Η διατροφική/διαιτολογική θεραπευτική αγωγή για τη νόσο Pompe
είναι πολύ εξατομικευμένη. Το εξειδικευμένο πλάνο διατροφής πρέπει να σχεδιάζεται
και να παρακολουθείται από κλινικό διαιτολόγο (κατά προτίμηση ειδικό στα
μεταβολικά νοσήματα). Γενικές διατροφικές οδηγίες που θεωρούνται χρήσιμες για
τη νόσο Pompe είναι:
- Διατροφή υψηλής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες: παρέχει μία διαφορετική πηγή ενέργειας, βοηθάει στη μείωση της διάσπασης των μυϊκών πρωτεϊνών και στη διατήρηση της μυϊκής μάζας. Οι πρωτεΐνες πρέπει να παρέχουν το 25-30% των συνολικών θερμίδων. Συνιστάται έως 3 g ανά kg σωματικού βάρους.
- Διατροφή χαμηλής περιεκτικότητας σε υδατάνθρακες: μειώνει τη συσσώρευση γλυκογόνου στους μύες. Οι σύνθετοι υδατάνθρακες πρέπει να παρέχουν το 30-35% των συνολικών θερμίδων. Οι απλοί υδατάνθρακες πρέπει να χρησιμοποιούνται σε χαμηλές ποσότητες.
- Διατροφή υψηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά: παρέχει μία διαφορετική πηγή ενέργειας. Τα λιπαρά πρέπει να παρέχουν το 35-40% των συνολικών θερμίδων .
- Τροποποίηση υφής τροφίμων: Για να είναι πιο εύκολη η πρόσληψη τους, τροποποιείστε το μέγεθος, την υφή ή το πάχος των τροφών μέσω της άλεσης, του τεμαχισμού ή της ανάμιξης με κάποια σάλτσα/ζωμό για να αντιμετωπίσετε τα προβλήματα σίτισης και κατάποσης, καθώς και κόπωσης λόγω των αναπνευστικών προβλημάτων.
Προτιμήστε υγιεινές τροφές πλούσιες σε πρωτεΐνη
- Πουλερικά χωρίς πέτσα
- Άπαχο κρέας
- Μπέικον
- Ασπράδια αυγών, παστεριωμένο ασπράδι αυγού
- Ψάρια (μπακαλιάρος, γλώσσα, αστακός, γαρίδες)
- Γαλακτοκομικά με χαμηλά λιπαρά
- Τόφου
- Ξηροί καρποί, βούτυρα ξηρών καρπών
Πρωτεϊνούχα
συμπληρώματα διατροφής: διαθέσιμα ως μπάρες, ροφήματα,
σκόνες, τα οποία μπορεί να είναι ζωικά, από σόγια, από ξηρούς καρπούς ή από ορό
γάλακτος. Παρέχουν περίπου 15-20 γ πρωτεΐνης υψηλής ποιότητας ανά μερίδα, είναι
χαμηλά σε υδατάνθρακες και βοηθούν στην πρόσληψη της απαραίτητης ποσότητας
πρωτεΐνης.
Επιλέξτε σύνθετους υδατάνθρακες αντί για απλούς
Οι σύνθετοι υδατάνθρακες παρέχουν αργή και σταθερή απελευθέρωση
ενέργειας, είναι πλούσιοι σε φυτικές ίνες, βιταμίνες και μέταλλα.
Λαχανικά όπως το σπαράγγι, το μπρόκολο, το λάχανο, το
κουνουπίδι, τα κολοκυθάκια και οι μπάμιες είναι πλούσια σε φυτικές ίνες και
άλλα θρεπτικά συστατικά. Αυτά αποτελούν σύνθετους υδατάνθρακες χωρίς άμυλο και
είναι σημαντικό μέρος της δίαιτας.
Τα φρούτα περιέχουν απλούς
υδατάνθρακες αλλά είναι πλούσια σε βιταμίνες – κυρίως βιταμίνη C. Οι χυμοί φρούτων, τα αποξηραμένα φρούτα
και τα γλυκά κουταλιού καλό είναι να αποφεύγονται αλλά τα φρέσκα φρούτα
επιτρέπονται σε μικρές ποσότητες.
| Απλοί υδατάνθρακες | Σύνθετοι υδατάνθρακες |
|
|
πλούσια σε πολύτιμα ω-3 και ω-6 λιπαρά οξέα. Σημαντικές πηγές είναι: ο
σολομός, ο τόνος, το σκουμπρί, η πέστροφα, οι σαρδέλες, η ρέγγα, οι σπόροι
λιναριού, τα καρύδια, τα φιστίκια, το αβοκάντο, τα φυτικά έλαια όπως το
ελαιόλαδο, το σογιέλαιο και το λάδι κανόλας.
Τα κορεσμένα λιπαρά περιέχονται στα γαλακτοκομικά με πλήρη λιπαρά, στο κόκκινο κρέας, στο φοινικέλαιο και στο λάδι καρύδας. Αυτά αποτελούν τα κακά λιπαρά και πρέπει να είναι περιορισμένα στη διατροφή.
Οι παραπάνω οδηγίες δημοσιεύτηκαν με επιχορήγηση του προγράμματος Kids Care του τμήματος Medical Genetics του πανεπιστημίου Duke στο Durham, NC. Παραπομπή: οδηγίες για τη διάγνωση και τη διαχείριση της νόσου Pompe, Kishnani, PS et al, Genet Med 2006 8(5): 267-88
0 σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου