Η ιστορία της νόσου Pompe


Joannes Cassianus Pompe (1901 – 1945) 

Ο Joannes Cassianus Pompe (προφέρεται Πομπέ) γεννήθηκε στην Ουτρέχτη της Ολλανδίας στις 9 Σεπτεμβρίου του 1901. Σπούδασε ιατρική στο Πανεπιστήμιο της Ουτρέχτης και κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου ήλθε σε επαφή με τα συμπτώματα αυτού που σήμερα αποκαλούμε βρεφική μορφή της νόσου Pompe, την οποία και περιέγραψε στη δημοσίευση του 1932 με τίτλο ‘Over idiopathische hypertrophie van het hart’. Στις 27 Δεκεμβρίου του 1930, ο Δρ Pompe διεξήγαγε νεκροψία σε βρέφος θήλυ 7 μηνών που είχε πεθάνει από πνευμονία. Βρήκε πολύ μεγάλη καρδιά (που τώρα είναι γνωστό χαρακτηριστικό της βρεφικής μορφής της νόσου) και ετοίμασε παρασκευάσματα για μικροσκοπική μελέτη. Τα παρασκευάσματα έδειξαν ότι ο μυϊκός ιστός ήταν παραμορφωμένος σε σχήμα ωοειδούς πλέγματος. Ο Δρ Pompe αντιλήφθηκε ότι αυτή η παραμόρφωση οφειλόταν σε συσσώρευση γλυκογόνου. Ο Δρ Pompe πήρε το πτυχίο του το 1936 στο θέμα ‘γλυκογενής καρδιομεγαλία’ (‘cardiomegalia glycogenia’) δείχνοντας κατ’ αυτό τον τρόπο ότι απέδιδε μεγάλη σημασία στο αντικείμενο αυτό. 

Ο Δρ Pompe διορίστηκε σαν παθολόγος στο νοσοκομείο ‘Onze Lieve Vrouwe Gasthuis’ (Hospital of Our Lady) στο Άμστερνταμ, όπου εργάστηκε από τον Ιούνιο του 1939 έως το θάνατό του τον Απρίλιο του 1945. Η Ολλανδία ήλπιζε να παραμείνει ουδέτερη όταν ξέσπασε ο Δεύτερος Παγκόσμιος Πόλεμος το 1939 αλλά αυτό δεν έγινε αφού η ναζιστική Γερμανία εισέβαλε στην Ολλανδία το Μάιο του 1940. Στις 15 Μαϊου του 1940, μία ημέρα μετά το βομβαρδισμό του Ρόττερνταμ, οι Ολλανδικές ένοπλες δυνάμεις παραδόθηκαν. Στη συνέχεια, η Ολλανδική κυβέρνηση και η Ολλανδική βασιλική οικογένεια κατέφυγαν εξόριστοι στο Λονδίνο. Οι δυνάμεις κατοχής υποστηρίκτηκαν από μια μειοψηφία Ολλανδών. Ο Δρ Pompe (σαν αξιωματικός του Ολλανδικού στρατού) πολέμησε κατά τη διάρκεια της ναζιστικής εισβολής στην Ολλανδία από τις 10 Μαϊου του 1940 εως τις 15 Μαϊου του 1940. 

Η Ολλανδική αντίσταση ξεκίνησε από μια μικρή μειοψηφία η οποία μεγάλωσε κατά τη διάρκεια της πεντάχρονης κατοχής. Οι Γερμανοί απέλασαν την πλειοψηφία των Εβραίων της χώρας σε στρατόπεδα συγκέντρωσης. Ο Δρ Pompe έλαβε ενεργό μέρος στην αντίσταση και στην αρχή βοηθούσε μόνον να βρεθούν ασφαλή καταφύγια για τους Εβραίους. Παρόλα αυτά, ήλθε σε επαφή με το χειριστή ενός παράνομου ραδιοπομπού κατά τη διάρκεια αυτών των δραστηριοτήτων. Κατά τη διάρκεια της ναζιστικής κατοχής, όλοι οι ιατροί ανήκαν στην Ναζιστική Ιατρική Ενωση. Ο Δρ Pompe αποφάσισε να παραιτηθεί απο τον τίτλο του θεράποντος ιατρού. Η μετάφραση του επίσημου κειμένου παραίτησης που ο Δρ Pompe απέστειλε στο νοσοκομείο έχει ως εξής: 

RC Nursing 

Onze Lieve Vrouwe Gasthuis 

Εργαστήριο Παθολογίας και Ανατομίας 

Tηλ. 52300 

ΤΚ 32044

Άμστερνταμ, 24 Μαρτίου 1943 

Προς το ΔΣ του Onze Lieve Vrouwe Gasthuis Amsterdam 

Αξιότιμοι Κύριοι, 

Με την παρούσα επιστολή, σας ενημερώνω ότι από της σήμερον, παρέδωσα τον τίτλο του παθολόγου θεράποντος ιατρού σύμφωνα με τις διατάξεις του Άρθρου 5, παράγραφος 2 του Ιατρικού Κανονισμού. Υπό τις παρούσες συνθήκες και με τους περιορισμούς που μου επεβλήθησαν υπό τις νέες συνθήκες, σας ζητώ να με συμβουλεύσετε, εάν επιθυμείτε να συνεχίσω τα καθήκοντά μου. 

Πιστός στις Διαταγές σας, 

J.C. Pompe 

Σημειώνεται ότι ο Δρ Pompe ερωτά το νοσοκομείο αν θέλουν να συνεχίσει το έργο του. Δεδομένου ότι η επιστολή φέρει ημερομηνία 1943 και ότι εργαζόταν εκεί ως τη σύλληψή του το 1945, μπορούμε να υποθέσουμε ότι το νοσοκομείο, σε κάποιο βαθμό, επέλεξε να αγνοήσουν και αυτοί το ναζιστικό νόμο. Καθώς το εργαστήριο του Δρ Pompe ήταν κάπως απομονωμένο από το υπόλοιπο νοσοκομείο, ο Δρ Pompe πρότεινε στον Pierre Antoine Coronel ότι το εργαστήριο στο νοσοκομείο θα μπορούσε να είναι μία καλή κρυψώνα για τον ραδιοπομπό. Ο ραδιοπομπός εγκαταστάθηκε τέλη του 1944 στο κτίριο όπου φυλάσσονταν τα ζώα, ακριβώς κάτω από το εργαστήριο. Ο ραδιοπομπός χρησιμοποιήθηκε για την αποστολή σημάτων στο Ηνωμένο Βασίλειο για λογαριασμό της αντίστασης. Το πρωί της Κυριακής 25 Φεβρουαρίου του 1945, ο πομπός εντοπίστηκε από τους ναζί κατά τη διάρκεια εισβολής στο νοσοκομείο. Οι Γερμανοί πήγαν κατευθείαν στο κτίριο που φυλάσσονταν τα ζώα. Ο χειριστής του ραδιοπομπού Pierre Antoine Coronel ἐστελνε σήματα εκείνη τη στιγμή και προσπάθησε να αντισταθεί αλλά δεν τα κατάφερε. Εκτελέστηκε στην αυλή του νοσοκομείου. Μετά τον πόλεμο, ἐνας δρόμος του Άμστερνταμ πήρε το όνομά του – οδός Coronel. Κατά τη διάρκεια της εισβολής, ο Δρ Pompe παρακολουθούσε τη λειτουργία της Κυριακής και μόλις επέστρεψε στο νοσοκομείο ενημερώθηκε από τους ασθενείς για αυτή την εισβολή. Ο Δρ Pompe πήγε στο σπίτι του να ενημερώσει τη σύζυγό του ότι έπρεπε να κρυφθεί. Φεύγοντας από το σπίτι του συνελήφθηκε μπροστά στη σύζυγό του και τα παιδιά του. Παραμένει αδιευκρίνιστο πως οι ναζί γνώριζαν πού να ψάξουν για τον πομπό όταν μπήκαν στο νοσοκομείο. Η προδοσία είναι το πιο πιθανό αλλά δεν έχουν βρεθεί αποδεικτικά στοιχεία. Στις 14 Απριλίου του 1945, οι δυνάμεις της αντίστασης ανατίναξαν μία σιδηροδρομική γέφυρα κοντά στη πόλη Sint Pancras (45 χλμ βόρεια από το Άμστερνταμ) καταστρέφοντας ένα στρατιωτικό τρένο που μετέφερε πυρομαχικά. Δύο αξιωματικοί των ΕςΕς σκοτώθηκαν από την επίθεση (ΕςΕς ήταν η παραστρατιωτική οργάνωση του ναζιστικού κόμματος). Σε αντιπερισπασμό, 20 Ολλανδοί αιχμάλωτοι μεταφέρθηκαν από διάφορες φυλακές της χώρας. Μεταξύ αυτών και ο Δρ Pompe. Οι 20 κρατούμενοι μεταφέρθηκαν με σφραγισμένο όχημα σε ένα χωράφι πλησίον του σιδηροδρομικού σταθμού στο Saint Pancras και στις 15ης Αυγούστου, 9 μμ, οι αιχμάλωτοι χωρίστηκαν σε δύο ομάδες και εκτελέστηκαν. Τα σώματά τους ετάφησαν σε ομαδικό τάφο στους αμμολόφους κοντά στο Overveen. Την ίδια μέρα, ο Piet van Doorn εκτελέστηκε επίσης, σε αντιπερισπασμό για επίθεση σε τρένο. Στις 5 Μαΐου του 1945, η Ολλανδία απελευθερώθηκε από τις Καναδικές ένοπλες δυνάμεις. 

Πηγές: 

Αρχεία της πόλης Alkmaar 

Nederlands Institute Oorlog Documentatie Centrum

Pompe Blog – The Real Story http://pompestory.blogspot.com/search/label/Nazis

0 σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου